Sono le 23.30 ora italiana del 23 maggio quando il professor Angelo Ravelli avvia pc e webcam e si collega con altri 900 pediatri di tutto il mondo. L’appuntamento su Zoom, organizzato dal Boston Children’s Hospital dell’università di Harvard, serve a fare un punto globale sulla relazione tra Coronavirus e malattia di Kawasaki, una vasculite delle arterie di medio calibro che colpisce i bambini.
«La variegata estrazione specialistica dei quasi mille pediatri che hanno potuto analizzare casi diversi e provenienti da luoghi diversi ha permesso di fare un aggiornamento su questa sindrome infiammatoria multiorgano, simil malattia di Kawasaki, correlata all’infezione di Sars-CoV-2», dice Ravelli, pediatra e direttore della Clinica di Reumatologia dell’Ospedale Gaslini di Genova.
Professore, perché “simil” malattia di Kawasaki?
«Si definisce prudenzialmente così perché la questione è ancora controversa. C’è chi ritiene che buona parte dei casi analizzati di infiammazione multiorgano durante la pandemia siano stati innescati dal coronavirus, ma c’è invece chi sostiene che non si tratti di vere malattie di Kawasaki».
Come mai?
«Perché in alcuni casi mancano delle caratteristiche della Kawasaki, oppure i pazienti manifestano dolori addominali, vomito, interessamenti del miocardio che non sono sintomatologie tipiche della Kawasaki. Inoltre, in alcuni casi si sono riscontrati livelli di piastrine più bassi e cali dei linfociti che non corrispondo a quella sindrome».
Queste forme sono più gravi della classica malattia di Kawasaki?
«Sì, ed è un altro motivo che invita a essere prudenti con la definizione. Sono state riscontrate nei bambini, in seguito all’infezione da coronavirus, sindromi da attivazione macrofagica e sindromi di shock tossico. Certo, sono complicanze che nella casistica generale possono essere osservate nella Kawasaki, ma nei bambini osservati durante la pandemia sono molto più frequenti, soprattutto nei pazienti inglesi e statunitensi».
Quali sono, invece, le evidenze nel nostro Paese?
«Premesso che ci vorrà ancora un mesetto per avere dei dati consolidati, in Italia sembrano più frequenti le apparizioni della malattia con caratteristiche compatibili alla Kawasaki. Uno dei motivi può essere che in Italia le osservazioni sono state fatte dai pediatri e dai reumatologi pediatri, nel mondo anglosassone i dati arrivano principalmente dai pediatri intensivisti: gli italiani hanno potuto avere un quadro più ampio, mentre gli intensivisti si interfacciano solo con i casi più gravi».
Può esserci una spiegazione relativa alle differenti etnie?
«È un altro aspetto da tenere in considerazione. È possibile che questa condizione nei bambini si manifesti con gravità differenti in base ai diversi gruppi etnici. In Inghilterra, ad esempio, sei casi su otto riguardano bambini di etnia afrocaraibica. Il fattore etnico potrebbe comportare una diversa incidenza della simil malattia di Kawasaki».
Quindi le considerazioni emerse dalla riunione del Boston Children’s Hospital risultano in alcuni casi contrastanti.
«Ci sono differenze tra Paesi e gruppi etnici. Una grossa quota di bambini ha alcuni sintomi, magari non tutta la costellazione della sintomatologia che riconduce alla malattia di Kawasaki. Il lavoro da fare, adesso, è capire se si tratta di condizioni dei pazienti diverse e che somigliano soltanto alla Kawasaki oppure questo virus, particolarmente aggressivo, induce forme più gravi di Kawasaki, modificando i sintomi classici della malattia aggravandoli. Una delle cause potrebbe essere che questa condizione sta colpendo bambini di età leggermente maggiore rispetto alla normale Kawasaki».
Qual è una possibile spiegazione per la correlazione tra coronavirus e Kawasaki?
«Sembrerebbe che questo virus abbia una certa facilità nel legarsi con le cellule che compongono le pareti dei vasi sanguigni e la Kawasaki è di fatto una vasculite, ovvero un’infiammazione dei vasi. Per essere ancora più precisi, va detto che non è il virus direttamente a causare la Kawasaki, ma la reazione immunitaria. Perciò questa particolare condizione infiammatoria si sviluppa solo se c’è un connubio tra infezione al coronavirus e predisposizione genetica».
È innegabile che ci sia stato un aumento di infiammazioni atipiche nei bambini durante la pandemia.
«Assolutamente. Che ci sia stato un aumento della frequenza dei casi di infiammazione multiorgano e che questi siano collegati al coronavirus è innegabile. Mentre c’è una certa incontestabilità riguardo il fattore temporale, non abbiamo ancora le prove che ci sia una correlazione causale con la diffusione del Sars-CoV-2».
Quali sono i Paesi più colpiti e qual è l’incidenza in Italia?
«Soltanto a New York ci sono stati circa 160 casi in pochissimo tempo, in Italia la concentrazione della simil Kawasaki riguarda le aree dove l’epidemia ha avuto maggior impatto. Sono a conoscenza di una ventina di casi a Bergamo, 6 al Gaslini di Genova. È probabile che nel nostro Paese ci siano stati tra i 100 e i 150 casi totali».
È letale?
«È una malattia seria, ma per fortuna solo in rari casi causa la morte: dall’inizio dell’epidemia, in Italia non è morto nessuno. Ci sono stati tre decessi a New York e uno in Francia. Fortunatamente i pediatri italiani sono stati i primi al mondo a condividere e diffondere l’allerta su una possibile correlazione tra Coronavirus e malattia di Kawasaki».
Nel caso in cui un bambino sviluppi la malattia, come si interviene?
«Fortunatamente il trattamento non è difficile. Si procede alla somministrazione in grandi quantità di immunoglobuline endovena. Se questo primo approccio non è sufficiente, si inizia con la cura di cortisone. Solitamente non è difficile, una volta iniziata la terapia, spegnere il malessere, far abbassare la febbre e far sparire il rash. Inoltre con una cura tempestiva si riduce il rischio della complicanza più temuta della malattia di Kawasaki, ovvero gli aneurismi: iniziare la terapia entro sette giorni dalla comparsa della febbre riduce di molto questo rischio».
Non si conosce ancora la causa della malattia di Kawasaki, almeno quella ‘classica’?
«La causa della Kawasaki non la conosciamo ancora. Certamente, se si confermasse il legame tra Coronavirus e queste patologie che stiamo osservando, avremmo un notevole progresso nelle conoscenze mediche. Come mai? Perché si potrebbe spiegare il meccanismo attraverso cui agenti infettivi, di natura virale e non solo, possano innescare condizioni infiammatorie, ovviamente nei pazienti con una predisposizione genetica».
Che idea si è fatto lei della simil Kawasaki legata al Sars-CoV-2?
«Da un punto di vista personale credo che siamo di fronte non a una malattia in senso stretto, ma a una situazione di questo genere: più fattori diversi, tra cui il Coronavirus, possono innescare un processo infiammatorio che si manifesta in alcuni soggetti con una reazione stereotipata. È più una sindrome che una malattia vera e propria. Adesso l’interesse della comunità scientifica è incentrato più sul modo anomalo di reagire all’infezione che all’infezione in sé».
I genitori devono preoccuparsi?
«Il messaggio non è di allarme, ma di informazione. I genitori devono sapere che i bambini eccezionalmente possono ammalarsi di questa patologia, che può avere un decorso serio. Ma abbiamo delle terapie! La prima cosa da fare è contattare il pediatra di famiglia che poi deciderà sulla base della situazione se il bambino va ricoverato o meno. Se queste terapie vengono effettuate in maniera corretta e nei tempi giusti, la prognosi sarà buona: tutti i bambini italiani sono guariti».
È giusto che anche i bambini indossino la mascherina?
«Questa simil Kawasaki induce a considerare che anche i bambini vadano protetti dal contagio come gli adulti, certo. La mascherina va usata con buon senso, magari dai due anni in su è meglio proteggere i bambini che entrano in contatto con estranei. È sempre meglio evitare gli assembramenti e osservare l’igiene. Devono riprendere a socializzare, per questo è importante attenersi al buon senso. Se l’epidemia dovesse restare su questi livelli di diffusione, è bene che si torni a scuola con la mascherina. Ci vuole prudenza e buon senso».
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